DADA2 CONGRESS ADA2 DEFICIENCY (DADA2): MORE THAN ONE DISEASE. A MULTIDISCIPLINARY APPROACH FROM THE CLINIC TO THE BENCH

5 Maggio 2022

Bologna, Aemilia Hotel
Via Zaccherini Alvisi. 16

Referente

Annalaura Bianconi - abianconi@duecipromotion.com

Doc da scaricare

Programma 5 Maggio 2022

Accreditamento ECM

Codice ECM: 1463-344987
n.crediti: 6

Accreditato per

Il Difetto di ADA2 (DADA2) è un immunodeficit primitivo, monogenico, a trasmissione autosomica recessiva nel gene ADA2. Lo spettro della presentazione clinica è molto eterogeneo e variabile con fenotipi clinici puramente infiammatori (vasculiti, artriti, febbri ricorrenti) fino a fenotipi puramente immuno-ematologici (deficit anticorpali, linfopenia, aplasia midollare della linea rossa, neutropenia). Tra le caratteristiche cliniche sono da evidenziare inoltre, quelle con interessamento cutaneo (livedo reticularis, panarterite nodosa) e neurologico (eventi ischemico-emorragici a livello del sistema nervoso). Sebbene si tratti di una malattia genetica, l’esordio della malattia può avvenire sia in età pediatrica che in età adulta. Se per le manifestazioni infiammatorie i meccanismi sono stati in parte delucidati (polarizzazione dei macrofagi verso un fenotipo infiammatorio M1 e over attivazione dei neutrofili) per le manifestazioni immuno-ematologiche restano ancora poco chiari. La gravità della malattia risulta anch’essa molto variabile e ad oggi non sono stati identificati marcatori predittivi di outcome più grave. Il trattamento di scelta in particolare per le forme infiammatorie vasculitiche è rappresentato dagli inibitori del TNF-alpha, che giocano un ruolo fondamentale nella prevenzione degli eventi ischemici cerebrali. In caso di ipogammaglobulinemia la terapia sostitutiva con immunoglobuline rimane un trattamento essenziale nella prevenzione del rischio infettivo. L’unico trattamento curativo, da considerare in casi selezionati, rimane ad oggi il trapianto di cellule staminali ematopoietiche. L’obiettivo principale di questo evento è quello di accrescere la consapevolezza del DADA2 a livello multidisciplinare, di importanza cruciale per sospettare precocemente tale disordine, per ridurre il ritardo diagnostico e migliorare la presa in carico e la prognosi dei pazienti affetti da DADA2.

CREDITI ECM
DueCi Promotion Srl, Provider ECM n. 1463, ha accreditato l'incontro e ottenuto n. 6 crediti formativi per le  seguenti figure professionali:

• Biologo


• Medico chirurgo specializzato in: Allergologia ed immunologia clinica, Dermatologia e venereologia, Ematologia, Gastroenterologia, Genetica medica, Malattie dell’apparato respiratorio, Malattie infettive, Medicina Interna, Neurologia, Neuropsichiatria infantile, Neuroradiologia, Pediatria, Radioterapia, Reumatologia, Radiodiagnostica

*Si ricorda che ai fini dell’acquisizione dei crediti formativi ECM è obbligatorio aver preso parte al 90% dell’attività formativa e di aver superato il questionario a risposta multipla con performance minima del 75% di risposte corrette

RESPONSABILE SCIENTIFICO
Dott.sa Francesca Conti
Responsabile del Servizio di Immunologia, U.O. Pediatria IRCCS, Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna, Policlinico S. Orsola-Malpighi

OBBIETTIVO FROMATIVO
Documentazione clinica. Percorsi clinico-assistenziali diagnostici e riabilitativi, profili di assistenza profili di cura.

Data e ora di chiusura della lista di iscrizione

02/05/2022 23.59